Le palpebre violacee sono uno dei segni tipici della patologiaI sintomi avvertiti dal diciottenne peggiorano progressivamente, fino a determinare una notevole difficoltà ad usare le braccia, in particolare nei movimenti contro gravità. Il medico curante, sospettando una malattia muscolare, fa eseguire degli esami ematici che effettivamente evidenziano un marcato aumento degli enzimi indicativi di distruzione muscolare [creatinafosfochinasi (CPK) superiori a 5000 UI (valori normali fino a 200), LDH e mioglobina marcatamente aumentati]. Viene quindi prescritto un trattamento con cortisone (Deltacortene 50 mg al giorno per 15 giorni) ottenendo un lieve miglioramento clinico. Alla sospensione del cortisone, tuttavia, il quadro clinico peggiora bruscamente, la voce diventa
Le difficoltà motorie del paziente nel sollevare le bracciaquasi inintelligibile e compaiono anche difficoltà di deglutizione. Vista la gravità del quadro, viene richiesto il ricovero del diciottenne presso l'Unità Operativa di Neurologia della Fondazione Istituto San Raffaele - G. Giglio di Cefalù.
All'ingresso nella struttura cefaludese, l'esame obiettivo neurologico e generale evidenziava la presenza di una marcata tumefazione degli avambracci, con diminuzione della forza a carico dei muscoli del cingolo scapolare; visibile, inoltre, un colore violaceo delle palpebre.
Le CPK raggiungono quota 4400 UI e l'elettromiografia evidenza un quadro di sofferenza muscolare di recente insorgenza, compatibile con un processo infiammatorio del muscolo. Il paziente viene quindi trattato con dosaggi più elevati di cortisone per via orale (Deltacortene 100 mg al giorno) con miglioramento graduale della forza, scomparsa del dolore e netta riduzione della tumefazione agli avambracci. Dopo 4 giorni le CPK sono scese a 1700, sottolineando un'importante diminuzione dell'infiammazione muscolare. Sulla
Il dr. Giuseppe Santuccio visita il diciottennebase dei reperti clinici e degli esami effettuati è stata posta diagnosi di dermatomiosite. Il paziente nelle settimane successive ha recuperato progressivamente le sue capacità muscolari, riprendendo l'uso normale delle braccia, della voce e della deglutizione dopo circa un mese di trattamento. Il dosaggio del cortisone è stato lentamente scalato ed attualmente il paziente è mantenuto con un dosaggio di 50mg di Deltacortene al giorno. Ulteriori riduzioni di dosaggio saranno tentate nelle successive settimane, auspicabilmente fino alla sospensione totale.